Синдром жильбера: недолік ферменту знижує видільну здатність печінки
- Що характерно для синдрому Жильбера
- симптоми захворювання
- лікувальна дієта
- Лікування синдрому Жильбера
- лікування травами
- Синдром Жильбера при вагітності
- Чим небезпечна хвороба
Генетика вже давно визнана наукою, і вона не втомлюється дивувати своїми примхами: так, 3-10% населення земної кулі часто навіть не підозрюють, що хворі на синдром Жильбера - спадковим захворюванням, пов`язаним з роботою печінки і що виявляється, як правило, в період важких для організму навантажень. Цей відсоток варіюється в залежності від географічних координат - найбільш «багата» такими відхиленнями Африка, найменше - південний схід Азії. Загалом же, кількість хворих на синдром людей вельми значно. Як же цього захворювання вдається залишатися непоміченим не тільки тими, хто їм хворий, а іноді навіть медиками?
Що характерно для синдрому Жильбера
Цей синдром носить ім`я людини, що вперше описав його на початку двадцятого століття - Августина Жильбера. І до цього люди помічали у себе симптоми недуги, однак пояснення його причин було дано тільки на рубежі ХХ і ХХІ століть. Вчені виявили дефект в ланцюжку ДНК, який і призводить до виникнення синдрому.
Було з`ясовано, що люди, які хворіють на синдромом, мають в організмі дефіцит якогось ферменту, відповідального за переробку токсичних речовин - глюкуронилтрансфераза. Цей фермент переробляє в числі іншого білірубін - пігмент жовчі, який формують продукти розпаду червоних кров`яних тілець - еритроцитів. Для того щоб позбутися від цієї речовини, організм повинен перетворити непрямий білірубін в прямій, а потім разом з жовчю вивести його з організму. Саме за цей процес і відповідає глюкуронилтрансфераза.
Що ж відбувається в організмі хворих синдромом Жильбера? Глюкуронилтрансфераза в їх організмі є, але зміст її такий, що становить приблизно чверть норми. Іншими словами, її досить для переробки лише четвертої частини токсичних речовин, які може переробити печінка здорової людини. А це означає, що організм хворого синдромом Жильбера може спокійно справлятися з деякою кількістю шкідливих речовин, але як тільки їх зміст збільшується або з`являється зовнішня важке навантаження, послабляє людини, печінка перестає справлятися. А це призводить до накопичення в організмі білірубіну, і виникнення так званої жовтяниці.
симптоми захворювання
Як же проявляє себе синдром Жильбера і чи можливо виявити його самостійно? Приблизно третина хворих навіть не підозрюють про наявність у себе захворювання, так як воно себе абсолютно не виявляє. В цьому випадку синдром може виявитися тільки медиками при дослідженні аналізів пацієнта. Ще стільки ж хворих відчувають хоча і неяскраво виражені, але постійні ознаки синдрому, а саме, легку жовтизну склери очей. Ну, і нарешті, решта стикається зі своєрідними сезонними загостреннями синдрому. Їх частота індивідуальна і може коливатися від чотирьох разів на рік до одного разу на пару років. До того ж найчастіше таке загострення виникає не на порожньому місці, а після стресового для організму стану, зокрема:
- низькокалорійних дієт або голодування;
- надмірного вживання «шкідливої» їжі;
- систематичного недосипання або надмірних фізичних або емоційних навантажень;
- недостатньої кількості води в організмі;
- ослаблення після простудних захворювань;
- менструацій;
- прийому деяких ліків;
- зловживання алкоголем і так далі.
Все вище перераховане послаблює організм, створюючи «дірки» в його захист, і він негайно відповідає зовнішніми ознаками: жовтизною шкіри, слизових, склери очей. Також такий стан може супроводжуватися підвищеною слабкістю, швидко наступаючою втомою, запамороченнями, різким зниженням рівня уваги, безсонням, «ломота» в м`язах, ознобом, хоча температура у хворого може бути при цьому нормальної.
Ще одним показником може стати біль або дискомфорт в боці з правого боку. Іноді спостерігаються симптоми, пов`язані з травною системою організму, наприклад, печія, здуття живота, нудота або блювота, навіть втрата апетиту.
Складніше зв`язати синдром Жильбера з емоційними порушеннями, хоча вони можуть бути досить значними. Так, в момент загострення людина може раптом стати дратівливим, пригніченим, у нього відзначаються напади паніки або прагнення до нетипового для нього асоціальної поведінки. Іноді такий стан може перетекти у важку депресію.
Однак такий психологічний стан проявляється не стільки через самого захворювання, скільки через неправильне його сприйняття. Не варто забувати про те обставину, що багато людей, дотримуючись необхідний режим, абсолютно не страждають від симптомів захворювання. Ще частина справляється з ним за допомогою медикаментів.
лікувальна дієта
Як уже згадувалося вище, неправильне харчування або зловживання дієтами і обмеженнями, так само як і переїдання - все це може спровокувати загострення захворювання. Саме тому тим, у кого виявлено синдром, так важливо пам`ятати про дієту і здоровий спосіб життя в цілому. Причому мова йде саме про довічне зміні харчових звичок.
Так в чому ж полягає ця зміна? По-перше, необхідно харчуватися без великих перерв, часто і дрібно. Це допоможе правильному функціонуванню всієї травної системи в цілому і нормалізує процес жовчовиділення - а, отже, поліпшить і роботу печінки.
По-друге, харчування хворих людей повинно бути строго продумано за змістом. Хоча «жільберщікам» прямо не забороняються ніякі продукти, слід обережно ставитися до цього дозволу, уважно відстежуючи, що саме і як впливає на організм. Є певні рекомендації, але не можна повністю виключати індивідуальне сприйняття організмом тих чи інших продуктів. Так, наприклад, алкоголь: у деяких хворих ця важлива складова всіх застіль в нашій країні не викликає ніякої негативної реакції, в якому б кількості вони його не «вживали». Однак більша частина хворих стикається із загостреннями навіть після невеликої кількості випитого. Це пояснюється не тільки індивідуальною непереносимістю, а й іншими супутниками застіль: рясної жирної, смаженої їжею, яка вже стрес для організму.
Хворим синдромом можна повністю відмовлятися від білків, навпаки, їм корисні нежирні білкові продукти: морепродукти, риба, яйця, молочні продукти. Також корисні овочі і фрукти, а ось кількість солодощів і печеного слід обмежити до мінімуму. Не варто відмовлятися «жільберщікам» і від круп, каші не принесуть шкоди, а в список обмежень слід внести картопля.
Дуже важливим є режим дня, найчастіше загострення виникає від надмірного перенапруження - фізичного або морального - а також може бути наслідком накопиченої втоми і стресу, хворим необхідно більше бувати на свіжому повітрі, гуляти, лягати спати якомога раніше. В ідеалі на дев`яту годину треба вже бути в ліжку, це сприяє правильній роботі виводить системи. Також не завадить психологічна підтримка, орієнтована на позитивне сприйняття життя, на досягнення гармонії: аутотренінги, медитації і так далі.
Лікування синдрому Жильбера
Як уже згадувалося вище, синдром часто не вимагає лікування, протікаючи безсимптомно. До того ж до статевого дозрівання у підлітків він взагалі себе ніяк не проявляє. Навіть той факт, що при народженні дитини в його аналізах завжди виявляється підвищений рівень білірубіну: «фізіологічна жовтяниця», від якої страждають багато новонароджені діти, - зазвичай не викликає у медиків інтересу або настороженості. У тих же випадках, коли синдром проявляє себе раптової жовтяницею, людині зазвичай буває досить виявити і усунути причину його виникнення, і протягом кількох днів жовтизна пройде.
Найчастіше допомоги потребують ті пацієнти, хто страждає від проявів синдрому психологічно. Особливо у тих, у кого ознаки захворювання постійні, виникають комплекси, пов`язані зі своїм зовнішнім виглядом або з тими обмеженнями, які накладає на них хвороба.
Що ж стосується медикаментозного лікування, то воно практично не потрібно, однак в екстрених ситуаціях лікарі призначають при синдромі Жильбера лікарські препарати, покликані знизити показник вмісту непрямого білірубіну в крові. Однак слід бути обережними, вибираючи собі засіб без призначення фахівця, деякі таблетки здатні викликати звикання або привести до інших небажаних наслідків.
лікування травами
Незважаючи на те, що медики відносно недавно встановили причину захворювання, люди хворіли синдромом Жильбера і раніше, а тому збереглися і способи лікування травами і плодами рослин. В цілому всі вони грунтуються на застосуванні засобів, що поліпшують виведення жовчі з печінки або ж на очищенні жовчогінних шляхів і печінки в комплексі. Так, наприклад, рекомендується використовувати оман, календулу, розторопшу, кукурудзяні рильця в відварах. Такий же ефект роблять плоди шипшини або ж червоної горобини. Невелика кількість (приблизно щіпку) потрібно залити крутим окропом, а через деякий час його можна пити за 15 хвилин до і після їжі.
Однак застосовувати трав`яні відвари і настої слід тільки після консультації фахівця. Інакше те, що передбачається використовувати як засіб зміцнити здоров`я, може завдати ще більшої шкоди.
Синдром Жильбера при вагітності
Примітно те, що синдром Жильбера не відноситься до тих спадкових захворювань, які накладають заборону на «продовження роду». Це пов`язано з генетичною особливістю організму: в тому випадку, якщо дефектний лише один ген, дитина не народжується хворим. Як і його батько, він стає всього лише «хранителем» дефекту, його носієм. Людина отримує такий «подарунок» у спадок тільки в тому випадку, якщо обидва його батька були носіями захворювання.
Фактично в усьому світі майже третину населення - носії дефекту, що приводить до виникнення синдрому Жильбера. Однак завдяки такому способу передачі то, що один з батьків хворий, зовсім не означає, що і дитина буде хворий. Фактично навпаки, часто носії хвороби і навіть хворі на синдром Жильбера мають здорових дітей - за умови, що другий з батьків здоровий.
Таким чином, якщо один з майбутніх батьків підозрює наявність у себе подібного захворювання, парі необхідно проконсультуватися з лікарем, який відповідає за генетичні розлади. Зазвичай навіть у разі ризику передачі синдрому дітям, лікарі лише призначають спеціальне препаратний супровід і відповідну дієту.
Чим небезпечна хвороба
Так все ж, який саме шкоду може нанести хворому синдром Жильбера? Основна небезпека зазвичай пов`язана з іншими спадковими або набутими захворюваннями печінки, які цей синдром «обтяжує». Так, що страждають синдромом набагато складніше вилікувати різного роду гепатити, та й протікають вони набагато важче. Захворювання також підвищує рівень ризику виникнення проблем з іншими внутрішніми органами.
Однак синдром Жильбера не такий страшний, як іноді здається хворим. У числі незаперечних переваг той факт, що люди, хворі на синдром, часто більш уважно стежать за станом свого організму, а тому у них не виникає багатьох проблем, від яких страждають усі інші. До того ж недавні дослідження виявили цікавий факт: у тих, хто хворий на синдром Жильбера набагато рідше спостерігається атеросклероз. Існує непідтверджена поки версія про те, що це захворювання можна лікувати введенням хворому непрямого білірубіну.
Головний принцип життя для хворих обумовлений тим, що їх печінку має обмежені можливості, і її необхідно щадити. Якщо постійно про це пам`ятати, не виникне ніяких проблем з проявами синдрому Жильбера.
Назад до змісту
