Хвороба гіршпрунга - основні симптоми і лікування
- Хвороба Гіршпрунга у дітей і дорослих - основні форми
- Хвороба Гіршпрунга у дітей: лікування
- Основні стадії хвороби Гіршпрунга
- ускладнення захворювання
- Методи діагностики хвороби Гіршпрунга
Хвороба Гіршпрунга відноситься до досить рідкісним захворюванням, зазвичай спадкового походження. Вона проявляється найчастіше, в 95% випадків, у новонароджених, але може зустрічатися у старших дітей і у дорослих. При цьому недугу у пацієнта спостерігається патологія нервової системи товстого кишечника. У здорової товстій кишці на стінках розташовані особливі нервові сплетення, які забезпечують здатність товстої кишки проштовхувати вміст в потрібному напрямку. Подібні нервові сплетення розташовуються в м`язовому шарі кишки і її подслізітой частини.
При хвороби Гіршпрунга в різних ділянках товстої кишки відсутні дані сплетення або їх кількість значно нижче норми. Постійні застої калових мас призводять до регулярних запорів і сильної інтоксикації організму в цілому. Без своєчасного лікування в стінках кишки відбуваються зміни: з`являється нездатність позбавлятися від вмісту природним шляхом, а кишковий канал розширюється. Хвороба Гіршпрунга проявляється у пацієнтів чоловічої статі за статистикою в 4 рази частіше, ніж у дівчаток. Дана хвороба не передається у спадок, але ризик прояву її симптомів у дітей хворих батьків вище в середньому на три відсотки.
Назад до змістуХвороба Гіршпрунга у дітей і дорослих - основні форми
Хвороба Гіршпрунга у людей різного віку може мати ряд форм, пов`язаних з місцем і рівнем ураження:
- ураження прямої кишки;
- поразку маленької ділянки в кінці прямої кишки;
- зона ураження в сигмовидної кишці або в прямій;
- тотальне ураження товстого кишечника;
- сегментное поразки;
- лівосторонній ураження товстого кишечника.
При цьому у дітей і дорослих симптоми захворювання можуть відрізнятися. Так у дітей хвороба Гірошпрунга має наступні симптоми:
- на ранніх стадіях - роздутий живіт, запор або метеоризм;
- пізніми симптомами хвороби Гіршпрунга у дітей вважаються виникнення калових каменів, анемія, зміна форми грудної клітки і гіпотрофія;
- в період ускладненого перебігу захворювання - різкі болі в животі і блювота.
Наявність хвороби Гіршпрунга у дорослих можна припустити за такими ознаками:
- болю в області живота;
- метеоризм;
- відсутність позивів до випорожнення.
Хвороба Гіршпрунга у новонароджених зазвичай проявляється в перші 24 години життя і характеризується довжиною пошкодженої ділянки кишечника. Ознака захворювання також класичний - неможливість самостійно спорожнити кишечник. Подальше протікання хвороби багато в чому пов`язано з характером вигодовування новонародженого та функціональними можливостями непошкоджених ділянок органу.
Хвороба Гіршпрунга у дітей: лікування
Розрізняють два типи лікування: консервативне і хірургічне. Перший тип лікування передбачає відновлення правильного водного балансу і лікування вже виниклих ускладнень. Початковий курс такого лікування включає в себе внутрішньовенні ін`єкції, застосування гідроколонотерапії і широкого спектру антибіотиків.
В останні 5 років вчені виявили позитивні результати у пацієнтів від використання в лікуванні токсину ботулізму. Ін`єкції роблять раз в три-чотири місяці. Проводяться процедури по відновленню роботи товстої кишки і збільшення корисної мікрофлори в одужує кишечнику.
Другим типом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне втручання. Хоча хвороба Гіршпрунга у дітей проявляється у віці одного - двох днів, можливість проводити оперативне втручання з`являється лише тоді, коли дитина набере вагу хоча б десять кілограм. Найбільш часті види операцій, пов`язані з лікуванням даного заболеваніявіда:
- операція Свенсона-Хіатт;
- операція Соаве;
- операція Дюамсля.
Новонародженим дітям накладають, так звану колостому, або штучний задній прохід. Після пацієнт залишається під наглядом до відновлення нормального ритму харчування і підтвердження правильної роботи оновленого кишечника. Завдяки використанню колостоми, функції кишечника відновлюються, і після цього настає час другої операції, коли штучний прохід закривають, і кишечник починає працювати самостійно. Післяопераційний раціон складається з рідкої, протертою їжі. До природного випорожнення і появи газів продовжують антибактеріальні ін`єкції.
Назад до змістуОсновні стадії хвороби Гіршпрунга
Основні стадії захворювання: компенсована, субкомпенсована, декомпенсована.
- Компенсована стадія, що виявляється з раннього дитинства у вигляді закрепів, які усуваються очисною клізмою швидко і на довгий час;
- Субкомпенсована стадія, що характеризується різким зниженням маси тіла, поява задишки, болів в животі і дисбалансу в обміні речовин;
- Декомпенсированная, представляє стадію, на якій традиційне лікування проносними і клізмами практично не дає результату. Причиною настання цієї стадії можуть послужити непомірна фізичне навантаження або зміна раціону харчування.
ускладнення захворювання
Хвороба Гіршпрунга часто ускладнена кишкової непрохідності, кровотечами, ушкодженнями кишечника, розростанням великої кількості виразок по слизової товстої кишки і, звичайно, розширенням деяких ділянок хворого органу. Запальний процес, який може виникнути в кишечнику, без своєчасного втручання іноді буває причиною смертельного результату.
Назад до змістуМетоди діагностики хвороби Гіршпрунга
Першим і найважливішим методом є збір анамнезу пацієнта. При зборі інформації мають значення такі факти, як наявність у пацієнта родичів, що страждають подібною недугою, як проходила вагітність матері, коли з`явилися запори і яка у них тривалість, які хвороби вже були перенесені пацієнтом, і чи мало місце різка зміна маси тіла (зазвичай у новонароджених).
Дослідження лабораторного характеру - другий метод діагностування хвороби Гіршпрунга. Дані дослідження, в свою чергу, ділять на інструментальні та візуальні. До них відносять:
- оглядову рентгенографію внутрішніх органів - вона дозволяє знайти ділянки кишечника з здуттями або загинами;
- ірігографію - пацієнтові ставлять особливу клізму з контрастом і досліджують отриманий рентген або стежать за часом виходу контрасту з кишечника;
- біопсію ділянки прямої кишки.
Найчастіше хвороба Гіршпрунга виліковна, десь більше 90% страждають на цю недугу мають позитивний або задовільний прогноз. Але відсутність своєчасного лікування вад розвитку товстої кишки для новонароджених може призвести до летального результату приблизно в 80 випадках з 100.
У разі оперативного втручання вчені прогнозують хороші шанси на позитивне лікування, але відзначають досить високий відсоток появи повторних короткочасних запорів або, навпаки, нетримання калу. Приблизно одному відсотку пацієнтів доводиться постійно користуватися колостомою через неможливість природного випорожнення кишечника. Реабілітаційний термін після оперативного втручання становить не менше трьох-шести місяців. Для дітей, хворих на синдром Дауна, прогноз на одужання більш поганий.
Дієвої профілактики, що попереджає виникнення хвороби Гіршпрунга, сьогодні не існує, тому основною метою є рання і правильна діагностика даного захворювання. Однак не варто забувати про збалансованої дієти і помірних фізичних вправах для підтримки організму в тонусі.
Назад до змісту
