Форми розвитку фіброзної дисплазії
Фіброзна дисплазія - захворювання, яке характеризується заміщенням тканини кісток на фіброзну тканину. Це призводить до загальної деформації кісток пацієнта. Представлене захворювання вважається досить рідкісним, але з кожним роком кількість хворих збільшується. На розвиток фіброзної дисплазії кісток може впливати ряд факторів, починаючи від генетичної мутації і закінчуючи поганою екологією.
Яка етіологія захворювання? Які особливості перебігу та розвитку? Що можна порадити пацієнтові? Відповіді на поточні питання можна буде знайти нижче.
Патологія в науці
Причини розвитку досліджуваної проблеми на сьогоднішній день повністю не вивчені. Велика роль генетичного фактора і генетичних мутацій, які могли відбуватися під час розвитку плоду.
Відповідно до думки фахівців, фіброзно м`язова дисплазія має в своїй структурі пухлиноподібний процес, який безпосередньо пов`язаний з неправильним процесом розвитку остеогенного механізіма.
Фіброзна дисплазія кістки виникає найчастіше в дитячому віці, але спостерігалися клінічні випадки розвитку в підлітковому, дорослому і зрілому віці. Більшою мірою захворювання схильні особи прекрасної статі.
Медики виділяють 2 основні форми розвитку: монооссальная і поліоссальная. Вони мають широке поширення і характеризуються наступним чином:
- монооссальная форма - ураження однієї частини стегнової кістки;
- поліоссальная - спостережуване ураження кількох кісткових утворень, які розташовані з одного боку тіла.
У разі поліоссальной форми можна бачити поєднання меланоза шкіри з різними ендокринопатія, які викликані синдромом Олбрайта. Монооссальная форма не має строгих вікових рамок і може активізуватися практично в будь-якому віці. При поліоссальной формі у дітей спостерігається фіброзна дисплазія великої гомілкової кістки і всіх кісток скелета. Багаторазово посилюється ламкість стегнової кістки і зв`язує апарату.
У разі діагностування монооссальной форми можна бачити поразку ребер, стегнової кістки, лопатки і черепних кісток. Поліоссальная форма характеризується високим ступенем ураження скелетних кісток, вона локалізується з одного боку.
Головний осередок охоплює незначну ділянку або ж великий фрагмент кістки стегна. Стадії захворювання можуть варіюватися. При виявленні в трубчастих кістках найчастіше локалізується саме в диафизах і метафизах. На початковій стадії кісткова тканина не змінює первинний розмір і свою форму.
При прогресуванні захворювання локалізується вогнище «здуття», відбувається деформація кісткової структури. Кістки починають збільшуватися або зменшуватися. Якщо на стегнові кістки починає впливати статичне навантаження, то вони починають деформуватися і набувати форми «палиці пастуха».
Вивчення та ускладнення
На спилі окремої кістки можна побачити, що вогнища захворювання можуть мати певні межі, які мають білястого кольору з червоними включеннями. У більшості випадків вони представлені у вигляді круглої або подовженої форми, іноді вони можуть зливатися воєдино. У місцях, де було виявлено здуття, можна бачити поступове витончення кортикального шару. Основні симптоми можуть варіюватися в залежності від протікає форми захворювання.
Костномозговой канал може розширюватися або заповнюватися яка утворюється тканиною. У ній можна визначити осередки кіст і характер щільності аналізованої кістки.
В ході мікроскопічного дослідження можна локалізувати осередки представленого захворювання. В одних ділянках можна бачити розростаються волокнисті тканини, скупчення остеокластів або ксантомних клітин.
У більшості випадків спостерігається патологічна ламкість кісток. У малому віці переломи можуть спостерігатися при спробі ходьби, найчастіше ламається саме стегнова кістка. Специфічне лікування не може бути встановлено, оскільки проблема є не до кінця вивченою.
